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Publicado en 21 Septiembre 2014

Es importante considerar que M.U.D. de 28 años de edad, tenía antecedentes de riesgo para tromboembolismo pulmonar  (trombocitosis, medicación anticonceptiva y cirugía reciente). La paciente refirió disnea, opresión precordial y cierto nerviosismo, síntomas y signos que debieron hacer sospechar este diagnóstico y muy probablemente fueron las primeras manifestaciones clínicas de tromboembolismo pulmonar.

En esta ocasión se le prescribió  bromazepan  de 1.5 mg cada 8 horas por vía oral;  por lo que de este hecho se desprende que se realizó un diagnóstico de ansiedad intensa, dado el fármaco prescripto y su dosificación.

En esta ocasión, el estudio diagnóstico fue claramente insuficiente para determianar el origen de las manifestaciones clínicas.

A los tres días de esta consulta, los familiares llamaron al Servicio de Emergencias sobre las 10:27 horas, debido a un cuadro de mareos, tos y asfixia. Se señaló que fue la primera vez que ocurrió, que apareció súbitamente y se señaló la existencia de antecedentes de cirugía reciente.

La paciente comunicó la dificultad para respirar en tres oportunidades.

Éste cuadro clínico, con los antecedentes de la paciente -tratamiento con anticonceptivos y cirugía reciente-,  así como la rapidez de su instauración, indicaron claramente  la presencia de un cuadro clínico serio, con denotación de gravedad para la vida de la paciente y la necesidad de una asistencia médica especializada de forma prioritaria. 

El médico coordinador realizó el diagnóstico de   “crisis de ansiedad”  y envió una ambulancia de traslado para llevarla al Centro de Salud y colocarle un calmante.

El médico coordinador  interpretó erróneamente los motivos del pedido de auxilio  - mareos, tos y asfixia, de aparición brusca-, como carentes  de gravedad, debido al antecedente de la toma diaria de bromazepam (medicación usada con frecuencia en los casos de ansiedad), y que llevó a considerar equivocadamente  estos síntomas como banales.

El facultativo realizó un diagnóstico e indicaciones de tratamiento por vía telefónica, sin una anamnesis completa ni un examen físico de la paciente; actitud que es como mínimo  temeraria e imprudente (exceso de confianza).

Crisis de ansiedad que termino en muerte. Resolución del caso.Crisis de ansiedad que termino en muerte. Resolución del caso.

Cuando a  las 10.42 horas, se volvió a recibir  una nueva llamada al Servicio de Emergencias,  se indicó el mal estado general de la paciente con mucha dificultad para respirar, una coloración morada y su falta respuesta verbal. Se comunicó la situación al médico coordinador. El conductor de la ambulancia, indicó que ya estaba en el domicilio delante de la paciente y confirmó la coloración morada y la ausencia de respiración de M.U.D.

Este hecho demostró la gravedad del cuadro clínico que presentó la paciente y que los síntomas de mareos, tos y asfixia no se correspondieron  con una crisis de ansiedad. Se perdió por tanto la primera  oportunidad de un tratamiento médico especializado a M.U.D.  que le correspondió de acuerdo al cuadro clínico que presentó.

Ante esta situación se  decidió enviar la Unidad de Soporte Vital Avanzada  que llegó al domicilio a las  10:51 horas y se encontró a la paciente en situación de parada cardiorrespiratoria.

Las oportunidades de sobrevida tras una parada cardiorrespiratoria, así como la disminución del daño anóxico cerebral está íntimamente relacionada con el tiempo de implementación de las maniobras de reanimación avanzadas, que sólo la UVI móvil puede implementar.

Tras iniciar las maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada durante 35 minutos; se procedió  a la intubación orotraqueal de la paciente y se trasladó al Hospital.

La presentación clínica -mujer joven, con cirugía reciente y parada cardiorrespiratoria -, sugirió desde el inicio el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar por la Unidad de Cuidados Intensivos. A su vez se desestimó el tratamiento con fibrinolíticos, como la última oportunidad terapéutica en estos casos, dada la evolución prolongada de la inestabilidad hemodinámica, que podrían haberse minimizado si la atención se hubiera realizado con la  rapidez y diligencia que el caso requirió.

Si los síntomas de gravedad evidentes que presentó la paciente no hubiesen sido interpretados de forma poco prudente y  confiada como parte de un cuadro banal  –crisis de ansiedad-,  por parte del Servicio de Emergencias; se le habría  otorgado a la paciente la posibilidad de ser asistida por una Unidad de Soporte Vital Avanzado (UVI móvil)  y en consecuencia la oportunidad  de evitar  el daño cerebral anóxico junto con mayores garantías de éxito en el tratamiento de la parada cardiorrespiratoria que padeció  M.U.D.

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Escrito por Lex Ética Legal Medical Consulting

Etiquetado en #Parada Cardiaca, #Trombosis, #Anticonceptivos, #Negligencia, #Impericia, #Imprudencia, #Emergencias, #Hemorragia, #Mala Praxis

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Publicado en 14 Septiembre 2014

M.U.D. de 28 años de edad con antecedentes de  trombocitosis  sin diagnóstico etiológico y medicada habitualmente con un anillo vaginal Nuvaring® (etinilestradiol/etonogestrel),  acudió el día 14 de agosto de 2008, a  su médico de atención primaria para la revisión de una cirugía reciente por fístula sacro-coccigea. La paciente refirió disnea, opresión precordial y cierto nerviosismo.

En esta ocasión se le prescribió  bromazepan  de 1.5 mg cada 8 horas por vía oral;  por lo que de este hecho se desprende que se realizó un diagnóstico de ansiedad intensa, dado el fármaco prescripto y su dosificación.

Tres días despúes,  se recibió una llamada en el Servicio de Emergencias, sobre las 10:27 horas, en la que se indicó que M.U.D.  presentó un cuadro de mareos, tos y asfixia. Se señaló que fue la primera vez que ocurrió, que apareció súbitamente y se señaló la existencia de antecedentes de cirugía reciente.

Se solicitó hablar con la paciente de forma reiterada, ella accedió a esto  y se le preguntó acerca de su estado de salud, ante lo cual comunicó la dificultad para respirar en tres oportunidades.

El  médico coordinador le preguntó sobre su medicación actual  y la paciente le contestó que  estaba tomando Lexatín ® (bromazepam) para la ansiedad; el facultativo le pregunto si “le paso algo” ó “tuvo algún disgusto”, a lo que la paciente contesto que no.

El médico coordinado pidió hablar con la hermana de la paciente y le dijo que en su opinión, M.U.D. estaba padeciendo una “crisis de ansiedad”. Indicó que  le enviaría una ambulancia para llevarla al Centro de Salud y colocarle un calmante. Dio indicaciones para tranquilizar a la paciente y para que respire despacio.

A las 10.42 horas, se volvió a recibir  una nueva llamada al Servicio de Emergencias, en la que se indicó el mal estado general de la paciente con mucha dificultad para respirar, una coloración morada y su falta respuesta verbal. Se comunicó la situación al médico coordinador. Se llamó al técnico-conductor de la ambulancia, quien indicó que ya estaba en el domicilio delante de la paciente y confirmó la coloración morada y la ausencia de respiración en la paciente. 

Una crisis de ansiedad...que terminó en muerte.Una crisis de ansiedad...que terminó en muerte.

Se decidió enviar la Unidad de Soporte Vital Avanzada  que llegó al domicilio a las  10:51 horas y se encontró a la paciente en situación de parada cardiorrespiratoria. El examen neurológico mostró un  estado de inconsciencia, con ambas pupilas en midriasis sin reacción motora. Se efectuó un electrocardiograma que indicó una  disociación electro-mecánica  y una asistolia.  Ante estos hallazgos se decidió iniciar las maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada durante 35 minutos; se procedió  a la intubación orotraqueal de la paciente y se trasladó al Hospital de referencia.

A la llegada al Servicio de Urgencias del Hospital,  se realizó un ecocardiograma que mostró una contractilidad cardiaca global severamente deprimida, sin derrame pericárdico ni  liquido libre en la cavidad abdominal ni signos de sospecha de disección aneurismática de la arteria aorta.

Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos con una perfusión continua de noradrenalina a dosis altas y con una severa inestabilidad hemodinámica; al examen físico se constató la presencia de estado de coma, palidez mucocutanea y cianosis acral. 

Se sospechó la existencia de un tromboembolismo pulmonar masivo que  planteó el uso de fibrinolíticos, pero se descartó dados los signos de coagulación intravascular diseminada severa. Así mismo, fue imposible realizar pruebas de imagen específicas dado que persistió en todo momento la inestabilidad hemodinámica.

Desde el ingreso M.U.D. presentó signos de encefalopatía anóxica severa, existió un progresivo deterioro funcional a todos los niveles, con una situación de acidosis láctica severa y refractaria hasta el  fracaso multiorgánico irreversible. La paciente falleció  a las 11.45 horas del 18 de agosto del 2008.

El día 19 de agosto de 2008, se realizó el estudio necrópsico del cadáver de la paciente, que  evidenció como causa de la muerte un tromboembolismo pulmonar bilateral con edema y hemorragia pulmonar; así como  alteraciones sistémicas secundarias a una hipoperfusión derivadas del shock cardiogénico.

Se procedió al estudio de los  estados de coagulabilidad primarios. Existió normalidad en los niveles de homocisteina, con negatividad para los anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico y mutaciones en los factores II y V.

 

Hubo negligencia, imprudencia o impericia en este caso…? En que momento…?

La resolución de este caso se publicara la próxima semana.

 

 

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Publicado en 11 Septiembre 2014

En la primera etapa de la enfermedad del niño B.K.Q.B. , el tratamiento rehabilitador se inició sin la existencia de un diagnóstico etiológico de la hipotonía y debilidad del paciente; ni tampoco existió  un plan de actuación para buscar el diagnóstico etiológico del cuadro clínico del paciente.

Durante el siguiente año de vida, el niño regresó  al  Servicio  Neuropediatría en varias ocasiones, donde se comprobó un empeoramiento del cuadro neurológico inicial, con alteración de la marcha, inestabilidad y caídas frecuentes, acompañados de  un retraso del lenguaje. La única decisión que se adoptó fue la de consultar a  un logopeda, pero no se inició una búsqueda etiológica de este empeoramiento neurológico.

El primer semestre  del año  2007,  se  comprobó la persistencia de la macrocefalia y la hipotonía, pero tampoco se iniciaron medidas diagnósticas para determinar el origen de la progresión del cuadro neurológico,  sólo  se recomendó continuar con la logopedia y se volvió a citar al paciente para su revisión en los próximos  6 meses.

En  agosto de 2007, se apreció un lenguaje muy retraído, sólo con sílabas;  y una coloración morena de la piel con hipotonía generalizada.  En este momento - cuando el niño B.K.Q.B. tuvo casi dos años y medio de vida-, aparecieron síntomas y signos clínicos que obligaron a confirmar y/ó descartar la posibilidad de que presentase una Adrenoleucodistrofia-X [1, 2, 3, 5, 6].

Ante esta la sospecha clínica, hubiese bastado pedir una analítica de rutina, en la que se hubiese medido el cortisol, y confirmado la insuficiencia suprarrenal;  y a su vez realizado el diagnóstico de  Adrenoleucodistrofia-X mediante el análisis de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en sangre.

El diagnóstico precoz de esta patología hubiese obligado a  efectuar una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebral, que hubiese indicado pequeñas alteraciones cerebrales, ya que la detección de anormalidades cerebrales en la RMN precede a cualquier disfunción cognitiva detectable, por lo menos 6 meses a 1 año [5, 6, 7].

Si se hubiese efectuado el diagnostico de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X se habría iniciado el tratamiento dietético preventivo, que enlentece la evolución de la enfermedad - particularmente de alimentos que contengan AGCML- y la administración de aceite de Lorenzo.

Lo más importante  es que  el único tratamiento con resultados satisfactorios en esta enfermedad,  es el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). En la actualidad, se consideran candidatos a éste trasplante, aquellos pacientes en quienes se demuestra  la alteración bioquímica de la Adrenoleucodistrofia-X y afectación  cerebral precoz y bien definida [7, 8, 9].

Se debe considerar el  trasplante de precursores hematopoyéticos cuando un varón presenta lesiones nuevas en la resonancia y se acompaña signos de enfermedad progresiva: aumento de las lesiones en el seguimiento, afectación neuropsicológica progresiva o nuevos síntomas neurológicos. En este momento el niño B.K.Q.B. fue  un perfecto candidato para el trasplante de precursores hematopoyéticos, oportunidad de oro que se perdió por no sospechar el diagnóstico y dejar que la enfermedad siguiese su evolución natural.

En  febrero de 2008, se observó un deterioro objetivo del cuadro neurologico.  Nuevamente en esta oportunidad, no se estableció un plan de actuación para buscar un diagnóstico etiológico del cuadro clínico del paciente.

En octubre de 2008, el Servicio de Neuropediatría, a pesar de que volvió a constatar una híper-pigmentación cutánea, no se consideró  la posibilidad de que el paciente padeciese una enfermedad de Addison;  lo que indicó claramente la desorientación diagnóstica ante el cuadro clínico del paciente.

 

Resolución del caso de insuficiencia suprarrenal en un niñoResolución del caso de insuficiencia suprarrenal en un niño

Entre octubre y diciembre de 2009, se realizaron múltiples analíticas que indicaron la existencia de una  anemia normocítica normocrómica e hiponatremia, alteraciones propias de la insuficiencia suprarrenal.

Se solicitó una interconsulta con el Servicio de Endocrinología  para el estudio del sincope por hipoglucemia.

Los sincopes fueron debidos a hipotensión e hipoglucemia en la enfermedad de Addison;  enfermedad que siguió sin sospecharse, dejando otra vez una muestra de la desorientación diagnóstica  del Servicio de Neuropediatría ante el cuadro clínico del paciente .

El cuadro clínico de  síncope, anemia, hipoglucemia, hiperpigmentación de la piel –junto con  el antecedente de enfermedad de Addison en el abuelo-, indicaron confirmar y/ó descartar la enfermedad de Addison. Si además se hubiese considerado las  alteraciones neurológicas, se debió  confirmar y/ó descartar la Adrenoleucodistrofia  ligada al cromosoma X.  Una adecuada anamnesis, exploración  y conocimiento de la enfermedad, hubiesen orientado clínicamente para encontrar el diagnóstico.

En  junio de 2010, ante  la persistencia  de los síncopes con glucemias de en torno a 60 mg/dl. En esta ocasión, el facultativo solicitó una analítica en la que se incluyó la determinación en sangre de cortisol.  Es en este momento cuando -por primera vez-se sospechó la existencia de una insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison y se solicitó un estudio para confirmar y/ó descartar esta enfermedad.

Fueron necesarios  3 años para que un facultativo sospeche la  enfermedad de Addison, con una presencia previa de  datos clínicos más que suficientes que orientaron el diagnóstico con mucha antelación.

Si se hubiese realizado una adecuada entrevista médica,  seguida de una correcta exploración clínica se habría puesto de manifiesto esta enfermedad tres (3)  años antes; una  pérdida de tiempo vital para el niño y que solo favoreció el desarrollo de sus secuelas neurológicas.

En noviembre de 2010, se realizó una  resonancia magnética cerebral  que indicó la presencia de una leucodistrofia de predominio posterior bilateral  con afectación de ambos lóbulos frontales.

Este hallazgo junto con un cortisol bajo confirmó el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison.

Este diagnóstico pudo realizarse de forma precoz - tres años y tres meses antes-, si se hubiese efectuado  una adecuada atención del paciente, con una correcta historia clínica y exploración física; y obviamente, un conocimiento de las enfermedades neurológicas.

El día 23 de diciembre de 2010, se confirmó que la enfermedad cerebral estaba en una fase muy avanzada, con un índice de Loes de 14-15 puntos. Este hecho contraindicó objetivamente el trasplante de progenitores hematopoyéticos [9, 10, 11].  

El trasplante de precursores hematopoyéticos es el único tratamiento que se puede ofertar a estos pacientes para mejorar su esperanza de vida. Después de un trasplante exitoso, las lesiones cerebrales pueden estabilizarse e incluso llegar a retroceder. Cuanto antes se realice el trasplante mejor es el  resultado.

Los enfermos de Adrenoleucodistrofia-X con enfermedad cerebral en un estadio temprano, que reciben un  trasplante de precursores hematopoyéticos, presentan una  supervivencia a 5 años es del 95 %, frente al 54% de los pacientes no trasplantados.  Por ello lo prioritario es detectar la Adrenoleucodistrofia-X cerebral  lo antes posible, preferiblemente en la etapa asintomática con moderadas alteraciones radiológicas para que pueda efectuarse este trasplante de precursores hematopoyéticos con mayores garantías de éxito [11, 13].

Como la progresión de la disfunción neurológica después de un trasplante de precursores hematopoyéticos depende muy significativamente de la escala de gravedad de la RMN y el estado clínico neurológico del paciente. El trasplante de precursores hematopoyéticos no está indicado en las formas cerebrales de Adrenoleucodistrofia-X avanzadas, lo que serían estadios tardío y muy tardío, con un índice de Loes mayor a 9 puntos.

En estadios avanzados la supervivencia es muy reducida, aun realizando el trasplante de precursores hematopoyéticos.

La Adrenoleucodistrofia-X infantil es una enfermedad muy rápidamente progresiva  y por eso es menester diagnosticarla muy precozmente. Esto se ve claramente en el caso que nos ocupa, donde en trece meses se pasó de una resonancia cerebral  normal  a  lesiones de  leucodistrofia cerebral en fase muy avanzada, con un índice de Loes mayor a  13 puntos. 

El demostrado retraso diagnóstico de más de tres años que sufrió el niño B. K. Q. A. impidió la oportunidad del realizar el trasplante de precursores hematopoyéticos; y  este fue el único tratamiento capaz de mejorar notablemente su esperanza y calidad de vida.

BIBLIOGRAFÍA

 

1-Girós M, Gutiérrez-Solana L, Pedrón C, Coll J, Pineda M, Campistol J; Gómez L, Coll M J, Ruiz M, Badell I, Daniel M, Pampols T. Protocolo de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo. En: http://www.ae3com.eu/recursos-protocolo.php

2-Engelen M, Amorosi C, Kemp S. Datos sobre Adrenoleucodistrofia ligada al X. Data base X-ALD. 2012. En: http://www.x-ald.nl/clinica-y-diagnostico/datos-sobre-adrenoleucodistrofia-ligada-al-x

3. Harrison. Principios de medicina interna. Capítulo 331: Enfermedades de la corteza suprarrenal. 17ª edición. Mc Grawn-Hill Interamericana. 2002.

4. Percy AK,  Wanders R.   Adrenoleukodystrophy. 2012. En: http://www.uptodate.com/contents/adrenoleukodystrophy

5.Kemp S, Moser H. Adrenoleukodystrophy. Clinical presentations. Data base X-ALD. 2012. En: http://www.x-ald.nl/clinical-diagnosis/clinical-presentations/

6. Moser H, Moser AB, Steinberg SJ, Kemp S. Diagnosis of X-ALD. Data base X-ALD. 2010. En: http://www.x-ald.nl/clinical-diagnosis/diagnosis-of-x-ald/

7Analysis of MRI patterns aids prediction of progression in X-linked adrenoleukodystrophy. Neurology vol. 61: 369-374. 2003.

8.Peters C, Kemp S. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and Cerebral ALD. 2011. En Data base X-ALD: http://www.x-ald.nl/treatment-options/hsct/

9.Peters Ch., Charnas L.R., Tan Y., Shapiro E.G., DeFor T., Grewal S.S., Orchard P.J., Abel S.L., Goldman A.I., Ramsay N.K.C., Dusenbery K.E., Loes D.J., Lockman L.A., Kato S., Aupourg P.R., Moser H.W. y Krivit W. Cerebral X-linked adrenoleukodystrophy: the international hematopoietic cell transplantation experience from 1982 to 1999. Blood 2004, 104:881-884.

10. Miller WP, Rothman SM, Nascene D, Kivisto T, DeFor TE, Ziegler RS, Eisengart J, Leiser K, Raymond G, Lund TC, Tolar J, Orchard PJ. Outcomes after allogeneic hematopoietic cell transplantation for childhood cerebral adrenoleukodystrophy: the largest single-institution cohort report. Blood. 2011 Aug 18;118(7):1971-8. Epub 2011 May 17

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